Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine seltene Krankheit, die mit einer Hirnschädigung aufgrund des Auftretens eines abnormalen Prionproteins in Neuronen einhergeht und nach Wissenschaftlern benannt wird, die sie erstmals beschrieben haben. Die häufigste Pathologie bei Menschen im Alter von 65 - 70 Jahren.
Ursachen des Creutzfeldt-Jakob-Syndroms
Es ist wissenschaftlich erwiesen, dass die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit eine infektiöse Pathologie ist. Es ist bekannt, dass in den Nervenzellen des Gehirns und einiger anderer Zellen des menschlichen Körpers ein normales Prionprotein vorhanden ist, dessen Funktionen für heute noch unklar sind.
Ein abnormales infektiöses Protein Prion, das in den menschlichen Körper eindringt, dringt mit Blut in das Gehirn ein, wo es sich auf Neuronen ansammelt. Ferner verursacht das pathologische Prion, das mit dem normalen Protein der Gehirnzellen in Kontakt ist, eine Veränderung seiner Struktur, wodurch dieses allmählich in eine pathogene Form ähnlich dem infektiösen Prion übergeht. Abnormale Prionen bilden Plaques und verursachen neuronalen Tod.
Die Infektion mit pathogenen Prionen kann auf folgende Arten erfolgen:
- wenn infiziertes Gewebe transplantiert wird (Haut, Hornhaut des Auges, harte Hülle des Gehirns);
- durch ein unqualifiziertes sterilisiertes neurochirurgisches Instrument;
- mit Bluttransfusion;
- mit der Einführung von hormonalen Drogen (menschliches Gonadotropin, Somatotropin);
- beim Verzehr von Fleisch kranker Tiere oder Infektionsträger (Kühe, Ziegen usw.).
Einer der Faktoren, der die Krankheit verursacht, ist auch die genetische Prädisposition, die mit der Mutation der Gene verbunden ist. Einige Fälle der Krankheit haben einen unbekannten Ursprung.
Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hat eine lange Inkubationszeit, die mit der Zeit verbunden ist, für die Eindringen von infektiösen Prionen in Gehirngewebe und pathogenen Veränderungen in normalen Prionen auftritt. Wie lange diese Prozesse dauern, hängt von der Art der Infektion ab. Also, wenn die Infektion des Gehirns Gewebe mit infizierten nicht-chirurgischen Werkzeugen, die Krankheit entwickelt sich nach 15 bis 20 Monaten, und wenn infizierte Medikamente eingeführt werden, nach 12 Jahren.
Der Großteil der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hat eine allmähliche Entwicklung. Es gibt drei Stadien der Krankheit, die durch verschiedene Symptome gekennzeichnet sind:
1. Das Stadium der Prodromalsymptome:
- Reizbarkeit;
- Konzentrationsschwierigkeiten;
- Kopfschmerzen ;
- Schwindel;
- Schlafstörungen;
- verringerte Sehschärfe;
- Veränderungen in den Verhaltensantworten;
- Gefühl der grundlosen Angst;
- abrupte halluzinatorische Erfahrungen;
- Gangunsicherheit;
- Verletzung von Zähloperationen, Lesen.
2. Stadium der entfalteten klinischen Manifestationen:
- spastische Lähmung (der unteren oder oberen Gliedmaßen, der Hälfte des Körpers);
- Störung der Koordination von freiwilligen Bewegungen;
- epileptische Anfälle ;
- Muskelstarre;
- Tremor, Athetose;
- Myoklonus;
- Sprachstörungen;
- Empfindlichkeitsstörungen.
3. Endstadium - gekennzeichnet durch tiefe Demenz, in der Patienten in einem Zustand der Erschöpfung, ohne Kontakt sind. Es gibt eine starke Muskelatrophie, Hyperkinese, Schluckstörungen, mögliche Hyperthermie und epileptische Anfälle.
Behandlung und Ergebnis der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Diese Krankheit führt in allen Fällen zum Tod. Die Lebenserwartung der meisten Patienten beträgt nicht mehr als ein Jahr ab dem Beginn der Krankheit. Bis heute sind Ansätze zur spezifischen Behandlung in aktiver Entwicklung und Patienten erhalten nur eine symptomatische Behandlung.