Kinder-Schmetterlinge ... Zum ersten Mal, wenn sie diesen Satz hören, stellen sich viele sofort bunte Motten vor, die achtlos zwischen Blumen und der Freude der Kindheit flattern, ohne bittere Enttäuschungen und Ängste. Inzwischen ist das Leben von Kindern mit dem Schmetterlingssyndrom keineswegs ein Märchen oder ein ideales Bild. In diesem Artikel werden wir über angeborene bullöse Epidermolysis sprechen - eine seltene genetische Krankheit, die die Haut des menschlichen Körpers betrifft.
Bullöse Epidermolysis: Ursachen
In der Regel lernen Eltern von Schmetterlingskindern in den ersten Tagen (und sogar Stunden) nach der Geburt des Kindes von der Erkrankung der Haut ihres Kindes. Zum ersten Mal wurde diese Krankheit bereits Ende des 19. Jahrhunderts, im Jahr 1886, beschrieben.
Die Ursache der Krankheit ist ein genetischer Defekt, der der epidermalen Schicht die Fähigkeit nimmt, eine Schutzfunktion auszuüben. Dieser Defekt wird entweder von den Eltern übertragen, die seine versteckten Träger sind, oder er entsteht spontan. Dadurch wird die gesamte Haut (einschließlich der Schleimhäute) extrem zerbrechlich - die geringste Berührung kann Schäden verursachen. Ansonsten sind solche Kinder vollkommen normal - sie bleiben nicht in der emotionalen und intellektuellen Entwicklung zurück, sie wachsen normal und mit der Hilfe können sie ein vollwertiger Teil der Gesellschaft werden.
Muster der Vererbung der Krankheit sind noch nicht identifiziert worden - Patienten mit bullöser Epidermolyse können sowohl gesunde als auch kranke Kinder haben. die Eigentümlichkeit der Krankheit ist auch, dass es vor der Geburt eines Kindes unmöglich ist, es durch irgendeine der bekannten medizinischen Methoden zu diagnostizieren - weder der Ultraschall des Fötus noch die Labortests bringen Ergebnisse.
Die kritische Lebensspanne für Schmetterlingskinder beträgt bis zu drei Jahren. In der Zukunft wird die Haut mit der richtigen Behandlung und Pflege ein wenig rauer, stabiler, obwohl sie nicht die Stärke der Haut eines durchschnittlichen Menschen erreicht. Außerdem können kleine Kinder die Ursache-Wirkungs-Beziehungen nicht wahrnehmen, sie können nicht erklären, dass es beispielsweise unmöglich ist, auf die Knie zu kriechen, da sich die Haut der Beine danach vollständig "ablöst", oder an Augen oder Wangen reibt.
Bullöse Epidermolyse: Behandlung
Das Schicksal von Schmetterlings-Kindern ist schwierig, weil die Krankheit, die ihnen so viel Leid verursacht, heute unheilbar ist. Alles, was für solche Babys getan werden kann, ist zu versuchen, ihre empfindliche Haut vor Verletzungen zu schützen (was sehr schwierig ist), und im Falle ihres Auftretens ist es richtig und rechtzeitig, sich um sie zu kümmern. Trotzdem wurden in vielen zivilisierten Ländern Programme für die Versorgung von Patienten und Kurse für lebenslange Therapien entwickelt, die ihnen erlauben, ein normales Leben zu führen, Bildung zu erhalten, ein aktives soziales Leben zu führen und sogar Sport zu treiben.
In der GUS ist die Prognose bei der Diagnose einer bullösen Epidermolyse meist ungünstig, da die Erkrankung extrem selten ist, Ärzte praktisch keine Erfahrung in der Behandlung solcher Patienten haben und teilweise gar nicht vermuten, dass diese Erkrankung vorliegt. Sehr oft verschärfen die Eltern selbst die Situation, machen Selbstmedikation und versuchen, den Schaden an der Haut der phytotherapeutischen Mittel des Babys zu behandeln, selbstgemachte Salben und Schwätzer, Blühe und andere Mittel dieser Art. Unnötig zu sagen, dass nach einer solchen "Behandlung" die Kosten für die Wiederherstellung der Epidermis eines Kindes auf kosmische Dimensionen steigen, während eine angemessene rechtzeitige Pflege noch schwieriger, aber viel weniger teuer ist. Schmetterlingskinder brauchen
Wegen des schlechten medizinischen und sozialen Bewusstseins, des Mangels an Wissen über Pflege und Behandlung sterben viele Kinder mit bullöser Epidermolyse in einem frühen Alter.
Natürlich unterscheiden sich die Hautpflege und der Lebensstil von Schmetterlings-Kindern signifikant in Abhängigkeit von der Schwere der Erkrankung - je schwerer die Form und je ausgeprägter die Symptome, desto sorgfältiger und genauer sollte die Pflege und Behandlung des Kindes sein.