Hämophilie - was ist das und wie vermeidet man kritische Komplikationen?

Verstehe die Hämophilie - das ist sehr wichtig, denn diese Krankheit ist sehr heimtückisch. Diese Pathologie ist erblich. Diese Krankheit ist sehr gefährlich: Es ist wichtig, sie in der Anfangsphase der Entwicklung zu identifizieren, um die Situation nicht in eine kritische Situation zu bringen.

Hämophilie - was ist das?

Um zu verstehen, was diese Krankheit ist, wird die Bedeutung des verwendeten Begriffs helfen. Aus der griechischen Sprache bedeutet "Haima" "Blut" und "Philia" bedeutet "Sucht". Diese Krankheit ist durch eine geringe Blutkoagulabilität gekennzeichnet. Sie leiden unter Männern, aber es gibt Ausnahmen (Typ C). Sie bekommen eine schlechte Blutgerinnung von der Mutter: Sie ist die Trägerin der Krankheit und überträgt den "Bonus" auf ihre Söhne. Die Geschichte enthält die Namen großer Frauen, die Träger des Hämophilie-Gens waren. Zum Beispiel Königin Victoria und die Herzogin von Hessen.

Wie wird Hämophilie vererbt?

Das Gen dieser Pathologie ist rezessiv. Es befindet sich im X-Chromosom. Die Vererbung eines pathologischen Gens ist mit Sex assoziiert. Um mit der Manifestation der Krankheit beginnen zu können, benötigen Sie zwei X-Chromosomen mit einer Mutation. Dies ist ein weibliches "Set". Männer haben auch X- und Y-Chromosomen. In der Praxis passiert jedoch alles anders. Wenn eine Frau mit einem Mädchen schwanger wird, das zwei mutierende X-Chromosomen hat, kommt es für 4 Wochen zu einer Fehlgeburt. Dies liegt an der Tatsache, dass der sich entwickelnde Fötus nicht lebensfähig ist.

Ein Mädchen kann mit einem mutierenden X-Chromosom geboren werden. In diesem Fall manifestiert sich die Krankheit selbst nicht: Das dominante gesunde Gen löst den auslösenden Mechanismus der Krankheit nicht rezessiv aus. Vererbung von Hämophilie kann bei Jungen beobachtet werden. Im männlichen Körper gibt es kein dominantes Gen im Y-Chromosom, und das X-Set mit der Mutation entwickelt sich intensiv. Aus diesem Grund erben Jungen diese Krankheit und Hämophilie hat eine rezessive Eigenschaft.

Was droht mit schlechter Blutgerinnung?

Dieser pathologische Zustand ist sehr gefährlich. Die Entstehung nachfolgender Probleme ist untrennbar mit dem Stadium der Krankheit verbunden. So gefährlich ist die schlechte Gerinnbarkeit des Blutes:

1. Es löst die Plazenta in der späten Schwangerschaft aus.
2. Kann während der Wehen zu starken Blutungen führen.
3. Zahnentfernung, chirurgische Eingriffe und schwere Verletzungen verursachen Blutverlust.

Hämophilie - Arten

Die Blutgerinnung ist eine protektive Reaktion des Körpers. In diesem Prozess nehmen Fibrinogene, Thrombozyten und Plasmafaktoren eine aktive Rolle ein. Der Mangel einer dieser Substanzen führt zu einer Störung der Operation des gesamten Gerinnungssystems. Abhängig vom fehlenden Faktor werden diese Arten von Hämophilie unterschieden:

• A;
• B;
• C.

Je nach Schweregrad des Krankheitsverlaufs unterscheidet man folgende Pathologien:

1. Einfach - mit ihrer Blutung passiert selten. Außerdem sind sie wenig intensiv.
2. Mittelschwer - für sie ist eine mäßige Schwere der hämorrhagischen Manifestationen charakteristisch.
3. Schwer - wenn zum Beispiel eine schlechte Koagulation des Blutes bei einem Neugeborenen auftritt, manifestiert sich dies durch Blutungen aus der Nabelschnur, das Vorhandensein von Hämatomen auf dem Kopf, Melena und so weiter. Im Erwachsenenalter ist eine solche Krankheit nicht weniger gefährlich als in der Kindheit.

Hämophilie A

Für diese Art von Krankheit ist durch einen Mangel an antihämophiles Globulin - Faktor VIII gekennzeichnet. Diese Art von Krankheit gilt als klassisch und am häufigsten. Es wird in 85% der Fälle diagnostiziert, wenn der Patient ein Hämophilie-Gen hat. Diese Art von Krankheit wird von der schwersten Blutung begleitet. Aus diesem Grund ist es wichtig zu verstehen: Hämophilie - was ist es und was ist damit verbunden?

Eine Besonderheit dieser Art von Leiden ist eine Verletzung der Plasmaphase der Hämostase. In einfachen Worten, Blutungen treten nicht immer unmittelbar nach einer Verletzung auf. Dies liegt daran, dass die Blutplättchen- und die vaskuläre Phase richtig funktionieren. Nach dem gleichen Tag nach der Verletzung können schwere Blutungen beginnen, die sehr schwer zu stoppen sind. Dieses Problem kann nicht an einem Tag gelöst werden.

Hämophilie B

Der zweite Name für diese Krankheit ist Christmass-Krankheit. Die Krankheit ist durch einen Mangel an Faktor IX gekennzeichnet. Diese Enzymkomponente aktiviert den Stuart-Prower-Komplex. Diese Art von Hämophilie bei Kindern tritt in 20% der Fälle mit der Diagnose einer schwachen Blutkoagulabilität auf. Eine solche Pathologie wird bei 1 von 30.000 neugeborenen Jungen beobachtet.

Hämophilie C

Diese Unterart hat ihre eigene klinische Manifestation. Es ist sehr verschieden von der klassischen Art der Krankheit. Diese Unterart ist sogar von der modernen Klassifikation ausgeschlossen. Aus diesem Grund ist es wichtig Hämophilie zu verstehen - was ist das? Es hat eine Besonderheit, die bei anderen Arten von Krankheiten nicht auftritt. Solche Hämophilie bei Frauen wird so oft beobachtet wie Männer. Dies liegt an der Tatsache, dass der Gentransfer durch ein dominantes Merkmal durchgeführt wird. Es gibt auch eine nationale Anfälligkeit im pathologischen Zustand. Diese Krankheit betrifft aschkenasische Juden häufiger.

Anzeichen von Hämophilie

Bei Erkrankungen der Typen A und B ein ähnliches Krankheitsbild. In diesem Fall sind schlechte Blutgerinnungssymptome wie folgt:

1. Das Vorhandensein verschiedener Hämatome am Körper. Sie erscheinen selbst nach einer kleinen Prellung. Solche Hämatome haben einen breiten Verteilungsbereich. Wenn man auf die Stelle des Blutergusses drückt, entsteht der starke Schmerz.
2. In 80% der Fälle tritt Hämarthrose auf. Das Gelenk wird entzündet, heiß, und die Haut darüber wird rot. Bei wiederholten Blutungen beginnt sich Arthrose zu entwickeln. Gleichzeitig damit kann die Krümmung der Beckenknochen und der Wirbelsäule, die Muskelatrophie, die Deformation der Füße entstehen.
3. Blutungen, die nach Operationen, Schnitten, Zahnextraktionen und anderen Verletzungen auftreten.
4. In 5% der Fälle (häufiger bei jungen Patienten) kommt es zu einem hämorrhagischen Schlaganfall .
5. Blutung im Mesenterium - wird von akuten Schmerzen und anderen Zeichen ähnlich der Klinik der Bauchfellentzündung begleitet.
6. In 20% der Fälle wird eine Hämaturie beobachtet. Dieser pathologische Zustand kann mit Anfällen von Nierenkolik einhergehen und die Entwicklung von Pyelonephritis verursachen.
7. Die Bildung von Gangrän , hervorgerufen durch riesige Hämatome.
8. Darmblutung, die in 8% der Fälle bei Gerinnungsstörungen beobachtet wird. Schwarzer Kot wird oft von Schwäche und Schwindel begleitet.

Anzeichen von schlechter Blutgerinnung bei Hämophilie Typ C sind bei den meisten Patienten schwach ausgeprägt oder überhaupt nicht ausgeprägt. Einige Menschen haben Blutungen, Menorrhagie und das Auftreten von Prellungen am Körper. Selbst in einer Familie, deren Mitglieder an dieser Krankheit leiden, ist die Schwere der klinischen Manifestationen sehr unterschiedlich. Im Gegensatz zu Erkrankungen der Typen A und B sind Hämophilie C spontane Blutungen in den Muskeln jedoch sehr selten. Hämarthrosen treten nur unter der Bedingung der groben Traumatisierung von Gelenken auf.

Die schlechte Gerinnbarkeit des Blutes - was tun?

Wenn Sie mindestens ein Anzeichen einer Krankheit haben, sollten Sie sofort medizinische Hilfe suchen. Um die Diagnose zu bestätigen, wird der Arzt dem Patienten eine Untersuchung mit folgenden Labormethoden verschreiben:

• Bestimmung der im Blut vorhandenen Gerinnungsfaktoren;
• Prothrombin-Index;
• Bestimmung der Zeit, während der Blutgerinnung stattfindet;
• Mischung;
• das Niveau von Fibrogen im Blut und so weiter.

Hämophilie gilt als irrelevant - die Behandlung dieser Krankheit wird auf Erhaltungstherapie reduziert. Darüber hinaus spielt die Ernährung nicht die geringste Rolle. Während der Dauer der Exazerbation der Krankheit sollte ihre Behandlung im Krankenhaus der medizinischen Einrichtung durchgeführt werden. Die Experten solcher Klinik wissen die Hämophilie - was für eine Pathologie es ist. Der Patient, der den Patienten kontaktiert hat, muss ein "Patientenbuch" mit sich führen. Dieses Begleitdokument enthält Informationen über die menschliche Blutgruppe, ihren Rh-Faktor. Es zeigt auch die Schwere der Krankheit an.

Wie man Blut mit schlechter Blutgerinnbarkeit stoppt?

Wenn eine Person Hämophilie hat, muss er besonders vorsichtig sein. Sie können Ihre Gesundheit nicht leicht nehmen! Prinzipien des Verhaltens in diesem Fall sind wie folgt:

1. Wenn die Wunden tief sind, müssen Sie eine Ersatztherapie durchführen und durchführen. Außerdem sollte Eis auf die beschädigte Stelle aufgetragen werden (es sollte nicht in Kontakt mit der Haut kommen, deshalb muss es vor Gebrauch mit einem Papiertuch oder einem dünnen Handtuch umwickelt werden).
2. In der Wunde und bei Kratzern können sich große Gerinnsel bilden. Von ihnen sickert das Blut. Wegen solcher Blutgerinnsel nehmen die Wunden zu. Um dies zu vermeiden, müssen Sie die "Klumpen" vorsichtig entfernen. Außerdem sollte dieser Bereich mit einer Lösung von Penicillin gewaschen werden. Danach wird eine mit einer hämostatischen Zusammensetzung imprägnierte Bandage auf die Haut aufgetragen. Dies beschleunigt die Wundheilung.

Medikamente mit schlechter Koagulierbarkeit des Blutes

Die Therapie für Hämophilie sieht so aus:

1. Dem Patienten werden fehlende Gerinnungsfaktoren injiziert. Die Anzahl solcher Verfahren kann von 4 bis 8 pro Tag variieren.
2. Ordnen Sie die Injektionen der Präparate zu, die auf der Grundlage des Plasmas hergestellt sind.
3. Um Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren aus dem Körper des Patienten zu entfernen, kann der Arzt Plasmapherese verschreiben.
4. Hereditäre Hämophilie sorgt für das Abtropfen einer Lösung von Glukose, Reamberin oder Polyglucin.

Bei Hämarthrosen wird zusätzlich die Punktion des Gelenkbeutels durchgeführt. Die Aspiration des blutigen Inhaltes und seine Anreicherung mit den Hormonpräparaten wird durchgeführt. Die betroffene Extremität sollte unbedingt während der Therapie immobilisiert werden. In Zukunft werden nach der Rehabilitation therapeutisches körperliches Training und physiotherapeutische Manipulationen verordnet.

Was zu essen mit schlechter Blutgerinnung?

Ernährung hat eine starke Wirkung auf den Zustand der Patienten. Um das Auftreten von Blutungen zu verhindern, sollten Patienten mit Hämophilie ihre Nahrung mit solchen Nahrungsmitteln anreichern:

• Fette tierischen Ursprungs (Butter, Schmalz, Sahne);
• Leber (Gehirne, Nieren, Leber);
• Buchweizenbrei;
• Beeren der violetten Farbe (Blaubeere, Blaubeere, Brombeere und andere);
• Bananen und Mangos;
• Paprika, Radieschen, Rotkohl und anderes Gemüse;
• Walnüsse;
• Bohnen, Erbsen, Sojabohnen und andere Bohnen;
• Dill, Petersilie, Basilikum;
• Weißbrot.