Die Wegenersche Granulomatose ist eine Autoimmunkrankheit, die sich auf schwere und schnell fortschreitende Erkrankungen bezieht. Die systemische Vaskulitis und die Wegener'sche Granulomatose sind eng verwandte Pathologien, da bei der Granulomatose, die für die ANCA-assoziierte Vaskulitis charakteristisch ist, Antikörper (antineutrophil cytoplasmatisch) gebildet werden.
Ursachen der Wegener-Granulomatose
Wegeners Granulomatose bezieht sich auf Autoimmun, daher kann es einen genetischen Faktor geben. In der Tat ist Granulomatose eine unzureichende Immunantwort. Also sind die Marker der Krankheit Antigene - HLA B7, B8, DR2, DQ7w7.
Die Rolle von Pathogenen wird auch von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern gespielt, die mit Proteinase-3 reagieren.
Wegener Granulomatose - Symptome
Die Symptome der Granulomatose treten am häufigsten im Alter von 40 Jahren auf, während der Geschlechtsfaktor keine Rolle spielt.
Granulomatose - eine Entzündung der Wände von kleinen und mittleren Gefäßen: Venolen, Kapillaren, Arterien und Arteriolen. In den Niederlagen sind die oberen Atemwege, Nieren, Augen, Lungen und andere Organe involviert.
Die Symptome sind wie folgt:
- Allgemein - Gewichtsverlust, Schwäche, Myalgie, Arthralgie, Fieber, in seltenen Fällen, Arthritis;
- Nervensystem - asymmetrische Polyneuropathie;
- Augen - Ischämie des Sehnervs, Blindheit, Episkleritis mit Orbita-Granulom und Exophthalmus;
- Hautausschläge mit nekrotischen Elementen;
- Nieren - Glomerulonephritis , die einen schnellen Verlauf nehmen kann;
- Lungen - Läsionen entwickeln sich bei 75% der Patienten in Form von Infiltraten, die beim Zerfall Hohlräume bilden; mit diesem kann Pleuritis, Husten beobachtet werden.
- Atemwege - sind bei 90% der Patienten in Form von Rhinitis mit eitriger-hämorrhagischer Sekretion und Ulzeration betroffen; Perforation der Nasenscheidewand führt zur Satteldeformation; Die Läsion betrifft auch den Kehlkopf, Ohren, Trachea, Nasennebenhöhlen, in denen ein nekrotischer Prozess beobachtet wird.
Wegener Granulomatose hat auch zwei Formen:
- lokalisierte - betrifft vor allem die oberen Atemwege;
- verallgemeinert - mit ihr sind viele Organe betroffen, und dies wird begleitet von Fieber, Gelenk-Muskelschmerzen, Husten und Herzversagen.
Diagnose von Wegener-Granulomatose
Diese Diagnose wird von einem Rheumatologen anhand mehrerer Daten gestellt:
- Bluttests - biochemisch und allgemein, die Granulomatose nicht bestätigen können, aber helfen, andere Krankheiten auszuschließen;
- Urinanalyse - kann Nierenschäden bestätigen oder ausschließen (die Form der Krankheit wird bestimmt);
- Röntgenaufnahme von Nasennebenhöhlen und Thorax (Computertomographie liefert detailliertere Informationen als Röntgenaufnahmen);
- Biopsie - der einzige Weg, der definitiv das Vorhandensein von Granulomatose bestätigt oder verneint; Ärzte nehmen Gewebe aus der Nase oder Hals, und in einigen Fällen, die Nieren und die Lunge.
Behandlung von Wegener-Granulomatose
Die Behandlung der Krankheit wird hauptsächlich unter Beteiligung von Kortikosteroiden und Zytostatika durchgeführt, die die Aktivität reduzieren
Bei schweren Nierenschäden benötigt der Patient in einigen Fällen eine Organtransplantation.
Wegener Granulomatose - Prognose
Wenn die Behandlung nicht rechtzeitig begonnen wurde, wird die ungünstige Prognose innerhalb von 6-12 Monaten wahr und die durchschnittliche Lebenserwartung nicht länger als 5 Monate.
Im Fall der Behandlung dauert die Remission etwa 4 Jahre, in einigen Fällen 10 Jahre. Eine vollständige Heilung im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin ist unmöglich.