Die Hirschsprung-Krankheit ist eine kongenitale Aganglion des Dickdarms. Der Patient hat keine Nervenzellen im submukösen Plexus von Meissner und dem Muskelplexus von Auerbach. Aufgrund des Fehlens von Kontraktionen im betroffenen Bereich und längerer Stagnation des Stuhls in anderen Abteilungen, gibt es eine signifikante Verlängerung und Erweiterung des Darms.
Symptome der Hirschsprung-Krankheit
Die frühesten Symptome der Morbus Hirschsprung sind Blähungen, Verstopfung und eine Zunahme des Bauchumfangs. Wenn der Patient keinen Arzt konsultiert, erscheinen späte Anzeichen. Dazu gehören:
- Anämie ;
- Hypotrophie;
- Fäkaliensteine.
In einigen Fällen erfahren Patienten Schmerzen im Unterleib, deren Stärke mit zunehmender Verstopfung zunehmen kann.
Stadien der Hirschsprung-Krankheit
Das Syndrom des Hirschsprungs entwickelt sich in mehreren Stadien. Das allererste Stadium der Krankheit wird kompensiert: Der Patient hat Verstopfung, aber viele Reinigungseinläufe eliminieren ihn sehr lange.
Danach tritt ein subkompensiertes Stadium auf, in dem sich der Zustand des Patienten verschlechtert und Klistiere weniger wirksam werden. In diesem Stadium der Entwicklung der Morbus Hirschsprung bei Erwachsenen, das Körpergewicht abnimmt, sind sie durch die Schwere im Bauch und Kurzatmigkeit gestört. In einigen Fällen werden schwere Anämien und Stoffwechselstörungen festgestellt.
Das nächste Stadium der Krankheit ist dekompensiert. Die Reinigung von Einläufen und verschiedenen Abführmitteln hilft den Patienten nicht mehr. Er hat immer noch ein Gefühl von Schwere im Unterbauch, und auch der Darmverschluss entwickelt sich schnell.
Diagnose der Hirschsprung-Krankheit
Bei Verdacht auf Morbus Hirschsprung wird zunächst eine rektale Untersuchung durchgeführt. Bei Vorhandensein der Krankheit wird eine leere Ampulle des Rektums in dem Patienten gefunden. Der Tonus des Schließmuskels ist erhöht. In diesem Fall ist es notwendig, eine Übersichtsaufnahme aller Organe der Bauchhöhle zu machen. Bei der Morbus Hirschsprung werden die Darmschlingen vergrößert und aufgebläht, manchmal werden Flüssigkeitsstände festgestellt.
Der Patient muss sich einer Sigmoidoskopie, Irrigographie, Koloskopie und histochemischen Diagnostik unterziehen.
Behandlung der Morbus Hirschsprung
Die einzige Möglichkeit, die Hirschsprung-Krankheit zu behandeln, ist eine Operation. Die Hauptziele der Operation sind:
- die Liquidierung aller erweiterten Abteilungen;
- Entfernung der aganglionischen Zone;
- Erhaltung des Teils des Dickdarms, der funktioniert.
Für Kinder wurden die radikalen Operationen von Swanson, Duhamel und Soave entwickelt. Erwachsene ihre Leistung in der üblichen Form ist wegen der anatomischen Merkmale und schwere Sklerose in den Muskeln oder submukösen Membranen des Darms kontraindiziert. Meistens wird mit der Morbus Hirschsprung die Operation von Duhamel modifiziert, in der die aganglionary Zone mit der Schaffung eines kurzen Stumpfes des Rektums entfernt wird. In den meisten Fällen ist es möglich, eine Beschädigung des Schließmuskels des Anus zu verhindern und eine kolorektale Anastomose zu bilden.
Vor der Operation braucht der Patient
Die Gesamtprognose für Morbus Hirschsprung nach der Operation ist relativ günstig. In einigen Fällen kann jedoch eine wiederholte Operation erforderlich sein. Fast immer ist das Wesen einer solchen Operation auf die Rekonstruktion der Anastomose reduziert und erfolgt durch den peritonealen oder perinealen Zugang.