Ein gesunder Organismus wird durch Zellen des Immunsystems vor Angriffen durch Viren, Pilze und Bakterien, Allergenen und anderen ungünstigen Faktoren geschützt. Die primäre Immunschwäche beraubt eine Person dieser Barriere aus den ersten Lebensjahren, kann sich jedoch im Erwachsenenalter manifestieren. Diese Krankheit erfordert eine ständige Überwachung durch einen Spezialisten und eine sehr lange Behandlung.
Klassifizierung von primären kongenitalen Immundefekten
Die betreffende Pathologie besteht aus 5 Arten, die durch Unzulänglichkeit verursacht werden:
1. Insuffizienz der zellulären Immunität:
- Oroticide;
- das Syndrom von Di Georgi;
- biotinabhängige Fermentopathie;
- Mangel an Purinucleosidphosphorylase.
2. Phagozytische primäre Immundefizienz:
- chronische granulomatöse Krankheit;
- zyklische und chronische azyklische Neutropenie;
- Miller-Syndrom ("faule Leukozyten").
3. Mangel an humoralen Zellen:
- später Immunstart;
- Bruton-Syndrom;
- Selektiver Mangel von Immunglobulinen.
4. Kombinierter Mangel an zellulärer und humoraler Immunität:
- Wiskott-Aldrich-Syndrom;
- Hypokalzämie ;
- netzförmige Dysgenesie;
- das Glanzmann-Riniker-Syndrom.
5. Komplementärer Fehler:
- Quincke-Oslers Ödem;
- Lupus erythematodes;
- rheumatoide Arthritis.
Symptome der primären Immundefizienz
Es gibt keine charakteristischen Anzeichen, die es erlauben, die beschriebene genetische Pathologie genau aufzudecken. Die klinischen Manifestationen sind je nach Art, Form und Schwere der Erkrankung sehr unterschiedlich.
Die primäre Immunschwäche zu vermuten, ist auf solche Merkmale möglich:
- Anfälligkeit für häufige Infektions- und Viruserkrankungen;
- die minimale Wirkung der Einnahme von Antibiotika;
- Candidose der Haut mit Rückfällen;
- verschlimmerte Abszesse;
- Lungenentzündung 2 und mehrmals pro Jahr;
- permanente Otitis, Sinusitis, Bronchitis.
Behandlung der primären Immundefizienz
Die Therapie ist schwierig, weil man die Pathologie nicht heilen kann. Um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern, ist eine konstante immunsubstitutionelle Behandlung mit Immunglobulinen sowie eine sorgfältige Auswahl antibakterieller, antiviraler und antimykotischer Mittel für Infektionen erforderlich.
Die radikale Therapie der beschriebenen Erkrankung besteht in einer Knochenmarktransplantation, die in jungen Jahren besser durchgeführt wird. Es ist jedoch bemerkenswert, dass diese Operation sehr teuer ist, und manchmal ist es schwierig, einen Spender mit ausreichender Kompatibilität zu finden.