Die Huntington-Chorea ist eine angeborene Erbkrankheit, begleitet von unfreiwilligen Bewegungen, einem Rückgang der Intelligenz und der Entwicklung von psychischen Störungen. Diese Krankheit kann bei Männern und Frauen in jedem Alter auftreten, aber meistens treten die ersten Symptome der Huntington-Chorea im Alter von 35-40 Jahren auf.
Symptome der Huntington-Krankheit
Das wichtigste klinische Symptom der Huntington-Krankheit ist die Chorea, die sich in gestörten und unkontrollierten Bewegungen manifestiert. Zunächst sind dies nur geringfügige Störungen in Abstimmung mit den ruckartigen Bewegungen der Hände oder Füße. Diese Bewegungen können entweder sehr langsam oder abrupt sein. Nach und nach greifen sie den ganzen Körper und sitzen still, essen oder anziehen wird fast unmöglich. Später beginnen andere Symptome der Huntington-Krankheit an diesem Symptom zu haften:
- Probleme mit dem Kauen und Schlucken;
- Sprachbeeinträchtigung;
- Probleme mit dem Schlaf;
- Verletzung des Muskeltonus.
In einem frühen Stadium kann es zu geringfügigen Persönlichkeitsstörungen und kognitiven Funktionen kommen. Zum Beispiel hat der Patient eine Verletzung der Funktionen des abstrakten Denkens. Infolgedessen kann er Handlungen nicht planen, durchführen und ihnen eine angemessene Bewertung geben. Dann werden die Störungen schwerer: Eine Person wird aggressiv, sexuell enthemmt, es gibt egozentrische, obsessive Ideen und Sucht (Alkoholismus, Glücksspiel) nimmt zu.
Diagnose der Huntington-Krankheit
Die Diagnose des Huntington-Syndroms wird mit verschiedenen Methoden der psychologischen Untersuchung und körperlichen Untersuchung durchgeführt. Zu den instrumentellen Methoden gehören Magnetresonanztomographie und Computertomographie. Mit ihrer Hilfe können Sie den Ort des Hirnschadens sehen.
Genetische Tests werden von Screening-Methoden verwendet. Wenn mehr als 38 Trinukleotid-Reste der CAG im HD-Gen nachgewiesen werden, wird die Huntington-Krankheit schließlich in 100% der Fälle auftreten. Je kleiner die Anzahl der Rückstände ist, desto später wird sich im späteren Leben eine Chorea manifestieren.
Behandlung der Huntington-Krankheit
Leider ist die Huntington-Krankheit unheilbar. Gegenwärtig wird im Kampf gegen diese Krankheit nur eine symptomatische Therapie angewandt, die den Zustand des Patienten vorübergehend erleichtert.
Die wirksamste Droge, die die Symptome der Krankheit schwächt, ist Tetrabenazin. Auch in der Behandlung sind Anti-Parkinson-Medikamente:
- Bromocriptin;
- Levodopa;
- Pergolid.
Um Hyperkinesie zu beseitigen und Muskelsteifigkeit zu lindern, wird Valproinsäure verwendet. Die Behandlung der Depression bei dieser Krankheit wird mit Prozac, Citalopram, Zoloft und anderen selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmern durchgeführt. Bei der Entwicklung von Psychosen kommen atypische Antipsychotika (Risperidon, Clozapin oder Amisulprid) zum Einsatz.
Die Lebenserwartung von Menschen mit Huntington-Krankheit ist signifikant reduziert. Von dem Moment des Erscheinens der ersten Symptome dieser Pathologie bis zum Tod können nur 15 Jahre vergehen. Zur gleichen Zeit, tödlich
- Selbstmordversuche;
- Lungenentzündung;
- Pathologie des Herzens.
Da es sich um eine genetische Krankheit handelt, gibt es keine Prävention. Aber aus der Verwendung von Screening-Methoden (pränatale Diagnostik mit DNA-Analyse) ist es nicht notwendig, zu verweigern, denn wenn in den frühen Stadien des Beginns der symptomatischen Behandlung, können Sie das Leben des Patienten erheblich verlängern.