Wenn die fetale Entwicklung nicht schief geht, hat der Fötus Anomalien in der Struktur der inneren Organe. Eine dieser Mutationen ist das Hirschsprung-Syndrom (Megakolon oder Aganglion). Diese Krankheit tritt bei einem von 5000 Kindern auf, meist männlich.
Hirschsprung-Krankheit - was ist das?
Die Darmmotilität und die periodische Kotausscheidung werden durch spezielle Nervenzellen reguliert. Angeborene Megakolon ist durch ihren Mangel oder Mangel gekennzeichnet, aufgrund dessen die Evakuierung von Fäkalien erheblich behindert wird. Als Folge sammelt sich eine große Menge an Fäkalien im Dickdarm an. Dies führt zu einer Verlängerung und Verlängerung des Organs.
Hirschsprung-Krankheit bei Kindern - Symptome
Das klinische Bild hängt stark von der Lokalisation und dem Grad der Innervation des Darms ab. Hirschsprung-Krankheit bei Säuglingen manifestiert sich in Form der folgenden Symptome:
- Fehlen von ursprünglichem Kot (Mekonium);
- markierte Vergasung;
- Blähungen ;
- Erbrechen, manchmal Galle;
- verlängerte Verstopfung ;
- Veränderung der Form des Bauches;
- invertierter oder niedrig positionierter Nabel;
- selten Durchfall.
Krankheit Hirschsprung bei älteren Kindern ist von zusätzlichen Symptomen begleitet:
- Unmöglichkeit der Darmbewegung ohne Einlauf;
- Magenschmerzen;
- Rausch des Körpers;
- Verzögerung in der körperlichen Entwicklung;
- partielle Heterochromie;
- Vorhandensein von hartem Kot ("Darmsteine");
- Anämie ;
- Deformation der Brust;
- Hypotrophie;
- Enterokolitis;
- Ausdehnung des Dickdarms;
- Neigung, Bronchitis und Lungenentzündung zu entwickeln;
- Erbrechen und Durchfall nach längerer Verstopfung.
Hirschsprung bei Kindern - Diagnose
Um den Verdacht auf die beschriebene Pathologie zu bestätigen, untersucht der Arzt zunächst sorgfältig einen kleinen Patienten. Hirschsprung-Krankheit bei Neugeborenen kann vorher sogar Palpation aufgedeckt werden, fühlen den Bauch im Bereich des Dickdarms. Eine wichtige Rolle spielt die Frage der Eltern nach dem Kind. Wenn die Familie Fälle der Anomalie in Frage hatte, ist die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens bei dem Baby signifikant erhöht (erblicher Faktor).
Rektale Untersuchung eines Kindes mit Hirschsprung-Krankheit
Die Hauptdiagnostik für diese Erkrankung ist die visuelle und die Fingeruntersuchung des Rektums (Sigmoidoskopie). Die Morbus Hirschsprung wird begleitet von einem hohen Tonus des Schließmuskels und einem leeren Raum vor der Analöffnung, auch wenn die Entleerung mehrere Tage lang nicht stattgefunden hat. Für weitere Informationen wird Hardware-Forschung zugewiesen. Krankheit Hirschsprung - Diagnose:
- Irrigoskopie mit der Einführung einer Bariummischung;
- Koloskopie;
- anorektale Manometrie;
- Biopsie mit anschließender histologischer Analyse.
Hirschsprung-Krankheit - Röntgen
Eine obligatorische Art der Untersuchung bei der Diagnose der beschriebenen Krankheit ist die Durchführung einer Umfrage. Die Radiographie hilft, genau herauszufinden, wo das Megakolon (Morbus Hirschsprung) lokalisiert ist, um den Grad der Schwere der Pathologie herauszufinden. Um die Qualität der Darmmotilität zu beurteilen, wird empfohlen, Kontrastmittel und zusätzlichen Ultraschall einzuführen.
Behandlung von Hirschsprung-Krankheit bei Kindern
Die einzige wirksame Möglichkeit, die vorliegende Anomalie zu behandeln, sind chirurgische Eingriffe. Konservativer Ansatz ist nur am Vorabend der Operation erforderlich. Es hilft, Morbus Hirschsprung zu lindern und zu lindern - die Behandlung beinhaltet die Beseitigung der Symptome der Pathologie, die Normalisierung der Ausscheidung von Fäkalien und die Wiederherstellung der Darmmotilität. Nach der chirurgischen Therapie ist es wichtig, dem Kind die richtige Pflege zu gewährleisten und die Einhaltung einer speziellen Diät einzuhalten.
Morbus Hirschsprung bei Kindern - klinische Empfehlungen
Wenn die Diagnose bestätigt ist und der Arzt das Datum der Operation bestimmt hat, ist es notwendig, sich auf das Verfahren vorzubereiten. Megacolon bei Kindern beinhaltet folgende Behandlungsmaßnahmen:
- Beseitigung von Darmverschluss. Regelmäßig installierte Siphon Klistiere mit der Einführung einer warmen Lösung von Natriumchlorid-Konzentration von 0,9%.
- Wiederherstellung der Darmflora. Das Kind sollte Medikamente nehmen, die die lebenswichtige Aktivität nützlicher Bakterien stimulieren ( Probiotika ).
- Unterstützen Immunität. Dem Kind werden die Vitamine - E, C, B6, B12 vorgeschrieben.
- Verbesserter Stuhlentzug. Zur Normalisierung der Darmentleerung hilft die Massage des Magens und der Gymnastik.
- Prävention von Verstopfung. Verhindern Sie Stagnation von Kot mit einer mit Ballaststoffen angereicherten Diät, parallel zur Verwendung von sauberem Wasser.
- Wiederherstellung von Stoffwechselprozessen. Bei schweren Essstörungen werden intravenöse Elektrolytlösungen, Glucose- und Proteinpräparate empfohlen.
Chirurgie für Hirschsprung-Krankheit
Es gibt mehrere Möglichkeiten für chirurgische Eingriffe, um die betreffende Krankheit zu beseitigen. Alle von ihnen bestehen in der Exzision der beschädigten Stellen der geraden Linie und des Dickdarmes und der Auferlegung zwischen den gesunden Texturen der Anastomose. In der Kindheit wird die Duhamel-Operation hauptsächlich bei Morbus Hirschsprung durchgeführt, aber es gibt andere Arten von effektiven und sicheren Verfahren:
- Rektosigmoidektomie nach Svenson-Hyatt-Isakov;
- eine tiefe kolorektale anteriore Anastomose nach Rebein;
- Operation Soave.
Die aufgeführten Methoden sind hinsichtlich der Wirksamkeit ungefähr identisch, so dass die Wahl der Art des chirurgischen Eingriffs von einem Spezialisten vorgenommen wird. Bei der Zuordnung einer bestimmten radikalen Manipulation orientiert sich der Arzt an Alter und Zustand des kleinen Patienten und beurteilt, wie schnell der Hirschsprung voranschreitet. Es ist wichtig für die Eltern, einen erfahrenen Chirurgen zu finden, alle diese Operationen zeichnen sich durch eine komplexe Technik der Implementierung aus.
Krankheit Hirschsprung - Diät
Um die Symptome der beschriebenen Pathologie zu lindern, wird eine spezielle abführende Diät empfohlen. Ernährung für Hirschsprung-Krankheit beinhaltet die Verwendung von Produkten, die den Stuhl weich machen und die Darmmotilität stimulieren:
- eine Abkochung von Kleie oder Dill (für Kleinkinder);
- getrocknete Aprikosen, Pflaumen, insbesondere Kompotte auf deren Basis;
- Kürbis;
- Buchweizen, Hafer, Weizenbrei;
- ein Tag Kefir;
- Rüben;
- Gurken;
- Joghurt;
- vegetarische Suppen;
- Dampfkoteletts und Soufflés aus fettarmem Diätfleisch;
- Pflanzenöle;
- frische Beeren, Obst und Gemüse.
Aus der Nahrung müssen wir alles ausschließen, was die Fermentationsprozesse im Darm stärkt und provoziert:
- Birnen;
- Reis, Grießbrei;
- frisches Weiß- und Roggenbrot;
- geräucherte Produkte;
- Brötchen und Gebäck;
- Kakao und Schokolade;
- Samen;
- Kohl;
- fettiges Fleisch;
- reiche Brühen und Suppen;
- Kartoffeln (in begrenzten Mengen);
- Pasta;
- Kirsche;
- Bonbons mit Ölcremes;
- Bohnen;
- Vollmilch.
Hirschsprung-Krankheit bei Kindern - Folgen
Ohne korrekte und rechtzeitige Therapie kann die beobachtete Anomalie schlecht enden, besonders wenn sie bei einem Neugeborenen diagnostiziert wird. In 80% der Fälle führt die Harald-Hirschsprung-Krankheit zum Tod des Kindes. Wenn die Operation rechtzeitig und qualitativ durchgeführt wurde, sind die Vorhersagen stark verbessert, etwa 90% der kleinen Patienten kehren zu zufriedenstellenden Raten zurück.
Andere häufige Komplikationen der Hirschsprung-Krankheit:
- akute Enterokolitis;
- Anämie;
- Darmverschluss ;
- schwere Intoxikation;
- Peritonitis;
- Fieber;
- Darmblutungen;
- Fistel;
- Stenose;
- Stuhlinkontinenz.