Chorea Huntington ist eine chronische genetische Erkrankung des Nervensystems, die sich sowohl im Kindes- als auch im Erwachsenenalter entwickeln kann, aber am häufigsten bei Menschen zwischen 30 und 50 Jahren auftritt. Dies ist eine schwere, langsam fortschreitende Erkrankung, die durch verschiedene degenerative Prozesse im Körper gekennzeichnet ist, die das Gehirn mehr beeinflussen.
Ursachen der Chorea Huntington
Wie bereits erwähnt, ist Chorea Huntington eine Erbkrankheit und wird von kranken Eltern geerbt. Die Art der Vererbung der Huntington-Chorea ist autosomal-dominant. Pathologie ist häufiger bei Männern. Es ist auch bekannt, dass eine bestimmte Rolle in der Entwicklung der Huntington-Chorea durch die übertragenen Infektionen, Trauma, Drogenvergiftung gespielt wird.
Das Gen hantingtin, das bei allen Menschen auf dem vierten Chromosom lokalisiert ist, ist verantwortlich für die Codierung des gleichnamigen Proteins, dessen Funktionen für heute nicht genau bekannt sind. Dieses Protein wird in den Neuronen verschiedener Teile des Gehirns gefunden. Die Krankheit entwickelt sich, wenn sich das Gen aufgrund der Verlängerung der Aminosäurekette verändert. Wenn eine bestimmte Menge an Aminosäuren erreicht ist, beginnt das Protein eine toxische Wirkung auf die Zellen des Körpers auszuüben.
Symptome der Chorea Huntington
Die Krankheit ist durch allmählich wachsende Symptome gekennzeichnet, zu denen gehören:
- intellektuelle Störungen - vermindertes Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Denkfähigkeit, Persönlichkeitsveränderungen;
- körperliche Störungen - choreatische Hyperkinese, gekennzeichnet durch schnelle, sprunghafte und unregelmäßige Bewegungen verschiedener Muskelgruppen (hauptsächlich zielloses Zucken der Gesichts-, Arm- und Schultermuskulatur, krampfhafte Bewegungen der Augen, Gangveränderungen);
- schwierige, verworrene Sprache;
- Schlafstörungen ;
- Schwierigkeit der willkürlichen Bewegungen;
- Kritik am eigenen Verhalten und Zustand reduzieren;
- unvernünftige Angriffe von Panik, Apathie und Depression ;
- erhöhte schlechte Angewohnheiten;
- Hypersexualität;
- Entwicklung von Demenz (Demenz);
- endokrine und neurotrophe Störungen.
Zwischen dem Auftreten neurologischer und psychopathologischer Symptome kann eine Lücke von mehreren Jahren bestehen. Im Laufe der Zeit entwickeln sich verschiedene Komplikationen: Herzinsuffizienz, Lungenentzündung, Kachexie. Die Lebenserwartung von Patienten mit Huntington-Chorea ist unterschiedlich, beträgt aber im Durchschnitt etwa 15 Jahre. Der häufigste Tod ist auf Komplikationen zurückzuführen.
Behandlung der Chorea Huntington
Im Moment gilt die Krankheit als unheilbar. Die Medizin kann nur ihre Progression verlangsamen und auch die Manifestation von Symptomen minimieren, die die Lebensqualität verringern. Zu diesem Zweck erhalten die Patienten eine Reihe von Medikamenten, darunter:
- Tetrabenazin - ein speziell entwickeltes Instrument zur Verringerung der Schwere der Symptome der Chorea Huntington;
- Antiparkinson bedeutet - Hypokinesie und Muskelsteifigkeit zu erleichtern;
- Valproinsäure - zur Linderung der myoklonischen Hyperkinesie;
- selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer und Mirtazapin - zur Beseitigung schwerer Depressionen;
- atypische Antipsychotika - mit Psychosen und Verhaltensstörungen;
- Neuroleptika und Benzodiazepine - um die Manifestation der Chorea zu reduzieren;
- Antagonisten von Dopamin - Hyperkinese zu unterdrücken;
- Präparate Valproinsäure - mit myoklonischen Krämpfen.
Einige der oben genannten Drogen sind trotz ihrer hohen Wirksamkeit in unserem Land verboten. Daher wenden sich viele Patienten zur Behandlung an spezialisierte Kliniken im Ausland.