Diese Klasse von menschlichen Erkrankungen ist als Autoimmun mit gestörten Funktionen des Immunsystems und der pathologischen Produktion von Autoimmunantikörpern assoziiert, die gegen gesundes Körpergewebe wirken und zu ihrer entzündlichen Veränderung oder Zerstörung führen. Diese Pathologien können verschiedene Organe und Systeme einschließlich der Leber betreffen. So kann sich bei Frauen, insbesondere im Alter von 40-50 Jahren, eine primäre biliäre Leberzirrhose entwickeln, und in vielen Fällen wird der familiäre Charakter der Erkrankung festgestellt (unter Schwestern, Müttern und Töchtern usw.).
Ursachen und Stadien der primären biliären Zirrhose
Im Moment ist nicht bekannt, was genau der Auslösemechanismus für die Entwicklung einer primären biliären Zirrhose ist, zu diesem Thema sind Studien und Diskussionen im Gange. Unter den Annahmen über die Ursachen der Pathologie sind folgende:
- virale und bakterielle Infektionen (vor kurzem werden Theorien über den infektiösen Charakter der Krankheit in Frage gestellt);
- Hormonstörungen;
- genetische Faktoren;
- Auswirkungen auf den Körper von Chemikalien;
- andere Autoimmunkrankheiten (rheumatoide Arthritis, Raynaud-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis, Sklerodermie, tubuläre renale Azidose usw.).
Es gibt vier Stadien in der Entwicklung der Krankheit:
- Im Anfangsstadium, als Folge von Autoimmunreaktionen, tritt eine nicht-entzündliche Entzündungsentzündung der intrahepatischen Gallengänge auf, Gallenstauung wird beobachtet.
- Dann gibt es eine Abnahme der Anzahl von Gallengängen, Blockade der Ausscheidung von Galle und deren Eintritt in das Blut.
- Die Portalbahnen der Leber werden durch Narbengewebe ersetzt, Zeichen einer aktiven Entzündung und nekrotische Erscheinungen im Parenchym werden beobachtet.
- Stadium der klein- und grobnodulären Zirrhose mit Zeichen der peripheren und zentralen Cholestase.
Symptome der primären biliären Zirrhose
Die ersten Manifestationen der Pathologie, bei denen sich die Patienten am häufigsten beschweren, sind:
- schwere Schwäche, schnelle Ermüdung, erhöhte Schläfrigkeit, erheblich einschränkende Aktivität und beeinträchtigende Arbeitsfähigkeit;
- Hautjucken (in vielen Fällen ausgeprägt, nachts schlimmer, und nach dem Baden, berühren Wollprodukte);
- Verdickung der Haut, Stärkung des Hautbildes;
- Ikterus der Haut, Schleimhäute, Sklera;
- trockene Augen ;
- Unbehagen, Zärtlichkeit im rechten Hypochondrium.
Auch Patienten sind oft durch einen leichten Anstieg der Körpertemperatur, Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, depressive Erkrankung gestört. Bei einigen Patienten ist die primäre biliäre Zirrhose im Anfangsstadium der Kompensation praktisch asymptomatisch.
Dann werden die folgenden Symptome zu den aufgelisteten Symptomen hinzugefügt:
- Gefäßsprossen auf der Haut;
- Rötung von Gesicht, Füßen und Handflächen;
- Verformung der Nägel ("Uhrglas"), das Auftreten von weißen Querstreifen auf ihnen;
- Verdickung der Nagelphalangen.
Aufgrund der Störung der Absorption von Vitaminen und anderen Nährstoffen, Osteoporose, Steatorrhoe, Hypothyreose, Krampfadern der Hämorrhoiden und der Speiseröhre Venen, Aszites, Blutungen und andere Komplikationen können sich auch bilden.
Diagnose der primären biliären Zirrhose
Die Lieferung dieser Diagnose basiert auf Labortests:
- ein allgemeiner Bluttest;
- biochemischer Bluttest ;
- Koagulogramm;
- hepatische Assays;
- Lipidogramm;
- Allgemeine Analyse von Urin.
Bestätigen Sie die Diagnose ist möglich durch eine Leberbiopsie, die unter Ultraschallkontrolle durchgeführt wird.
Behandlung der primären biliären Zirrhose
Spezifische Behandlung der Krankheit existiert nicht, nur Methoden, die den Schweregrad der klinischen Symptome reduzieren, das Fortschreiten der Zirrhose stoppen, die Entwicklung von schweren Komplikationen verhindern. Grundsätzlich sind dies medikamentöse Schemata mit der Ernennung von Immunsuppressiva, Glucocorticosteroiden, Cholagogues, Hepatoprotektoren, Antihistaminika usw. Physiotherapeutische Methoden werden ebenfalls angewendet, eine spezielle Diät ist vorgeschrieben. In schweren Fällen werden chirurgische Eingriffe bis zur Lebertransplantation durchgeführt.